方法:对14例确诊的平山病患者的临床特点、神经电生理特征及影像学表现进行回顾性分析。结果:所有患者有症状侧上肢正中神经和尺神经感觉运动传导速度及正中神经复合肌肉动作电位(compound motor active potentials,CProteasome抑制剂MAPs)均正常,8条尺神经CMAPs降低超过正常值20%。14例患者有症状侧下颈段脊髓前角细胞支配肌肉均出现神经源性损害(C7~8、T1水平);其中4例呈有症状侧上肢肌肉神经源性损害;7例呈双侧上肢肌肉神经源性selleckchem损害(其中2例仅有单侧上肢肌肉无力萎缩表现);3例呈广泛神经源性损害(1例为单侧上肢2例为双上肢肌肉无力萎缩)。常规颈椎生理位MRI平扫10例未见异常或略变细;4例提示颈胸段脊髓萎缩变细。颈椎前屈位MRI扫描提示Smad抑制剂14例患者均有颈胸段椎管后方硬膜前移,脊髓呈明显受压变形、变细改变。结论:大多数平山病患者肌电图检查呈节段性下颈段脊髓前角损害的特征性异常,因而神经电生理检查在平山病的诊断中有重要作用。平山病患者肌电图检查亦可能出现广泛神经源性损害,因而疑诊平山病患者均应行颈段脊髓生理位及前屈位MRI扫描。